SITUS INVERSUS ET HERNIE HIATALE : CAS CLINIQUE

Soumare L1, Keita S1, Dembele AS2, Sacko O1, Camara M1, Koumare S1, Koita A1, Camara A1, Dicko H2, Sissoko M1, Diallo S3, Sanogo ZZ1.

1- Service de chirurgie “A” CHU du Point G, Bamako Mali
2- Service d’anesthésie et réanimation CHU du Point G, Bamako Mali
3- Service de chirurgie ‘’B’’ CHU du Point G, Bamako Mali

Auteur correspondant : Lamine S. SOUMARÉ, Chirurgien ; Service de chirurgie « A », CHU du Point G, BP 333 ;
Tel portable : (00223) 66720939 ; Email : la_sou@yahoo.fr; Bamako Mali.

Résumé

Introduction : Le situs inversus est une anomalie anatomique, de découverte souvent fortuite.

Objectif : rapporter un cas de situs inversus associé à une hernie hiatale par glissement.

Observation : Il s’agit d’une patiente de 35 ans qui a consulté pour des signes de hernie hiatale qui la réveillaient en pleine nuit. A la fibroscopie oesogastroduodenale, l’estomac présente un aspect en cascade qui ne permet pas de visualiser l’antre. A l’examen du transit oesogastroduodenal, l’estomac était situé à droite et la jonction oesogastrique en position sous diaphragmatique. A la tomodensitométrie, la poche à air gastrique était dans le thorax, l’estomac et la rate à droite, le foie à gauche. Après avoir retenu le diagnostic de hernie hiatale par roulement avec situs inversus, nous avons réalisé une fundoplicature selon Nissen. Les suites opératoires ont été simples.

Conclusion : Le diagnostic du situ invertus peut être difficile à cause de la poche à air gastrique qui est située à gauche de la jonction oesogastrique. L’absence de symptomatologie propre au situs inversus ne doit pas en faire oublier l’existence.

Summary: The situs inversus is an anatomical abnormality, often fortuitously discovery. In instance, we report a case of situs inversus associated with a sliding hiatal hernia.

This is the case of a 35-year-old woman who was consulting for signs of hiatal hernia wich were awaking the patient at night. At the gastrointestinal endoscopy, her stomach apparead to have a cascade-like aspect that did not allow us to view the cave. During the examination of the Oesogastroduodenal transit, the stomach was located to the right and the gastroesophageal junction below the diaphragm. During the Tomodentometrie, the gastric air pouch was in the chest, the stomach and the spleen were on the right side and the liver on the left side. After completing the diagnosis of the rolling hiatal hernia with situs inversus, we performed a Nissen fundoplication. There were no specific complications. The postoperative course was uneventful.

Radiological diagnosis may be difficult especially due to the fact that the gastric air pouch is located to the left of the gastroesophageal junction. The lack of specific symptoms of situs inversus must not lead us to forgot its existence.

 

Introduction

Le situs inversus est une anomalie anatomique dont l’incidence varie entre 1 sur 4000 à 1/20000 naissances [1] avec un sex ratio masculin /féminin de 3/2. Le situs inversus viscéral peut être partiel ou total. Le situs inversus total est aussi appelé dextrocardie ou image en miroir. Le situs abdominal est accompagné le plus souvent de malformations splénique et ou cardiologique qui en conditionnent le pronostic vital [2]. La découverte est le plus souvent fortuite lors de l’exploration radiologique ou après des manifestations abdominales chez l’adulte. Nous rapportons un cas de situs inversus partiel associé à une hernie hiatale par glissement.

Le situs inversus est une anomalie anatomique fréquente rarement décrite en association avec la hernie hiatale. Cette pathologie pose un problème diagnostique.

 

Observation clinique

Il s’agit d’une patiente de 35 ans, opérée il y a un an pour myomes utérins dont les suites opératoires ont été simples. Elle nous a été référée pour douleurs retroxyphoidiennes fixes sans irradiation, à type de brûlure, d’intensité forte. Ces douleurs étaient accompagnées de vomissements alimentaires, post prandiaux précoces, de pyrosis, de hoquet, régurgitations et de dysphagie. Ces signes survenaient souvent en pleine nuit et réveillaient la patiente. L’examen physique était sans particularité. La fibroscopie oesogastroduodénale réalisée a été incomplète à cause de l’aspect en cascade de l’estomac. Elle a permis de retrouver une muqueuse fundique congestive. Au transit oesogastroduodénal, l’estomac était situé à droite avec la jonction esogastrique en position sous diaphragmatique. Il y avait un bon passage gastro duodénal avec un cadre duodénal d’aspect normal. A la tomodensitométrie, la poche à air gastrique était située dans le thorax, l’estomac et la rate à droite, le foie à gauche (figure 1 et 2).

 

Figure 1 : TDM abdominale montrant l’estomac (1), la rate (4) à droite,
le foie à gauche (3) et le coeur en position normale (2)

 

Figure 2 : TDM abdominale montrant le coeur en position normale (2), l’estomac à droite (1) et le foie à gauche (3)

 

Le diagnostic de hernie hiatale par roulement avec situs inversus était retenu. Le bilan préopératoire ayant été jugé sans particularité, une intervention chirurgicale a été programmée. Elle a été réalisée sous anesthésie générale avec intubation orotrachéale, la patiente en décubitus dorsal. L’incision a été médiane xypho-ombilicale. A l’ouverture l’estomac et la rate étaient situés dans l’hypochondre droit, le foie à gauche avec une vésicule biliaire alithiasique portant des adhérences épiploduodenales. La dissection de la région oesocardiale au tampon monté permettait la réduction de la hernie par traction sur l’estomac. Apres mise en place d’un lac sur l’oesophage abdominal les piliers du diaphragme étaient rapprochés en retro oesophagien. Une valve de 360° était confectionnée aux dépens de la grosse tubérosité de l’estomac. Les suites opératoires ont été simples et la sortie a été autorisée 5 jours après l’intervention.

Discussion

Le situs inversus est rare. Son étiologie n’est pas bien connue. Le mécanisme de survenue de situs inversus abdominal n’est pas facile à imaginer mais les anomalies cardiaques fréquemment associées représentent à un moindre degré le même type d’inducteur de l’inversion. La particularité de notre observation réside dans l’association d’une anomalie abdominale, le situs inversus abdominal avec une hernie hiatale. Au niveau abdominal, la disposition viscérale reste symétrique et médiane jusqu’à l’apparition de la soufflure gastrique sur l’intestin cranial à la cinquième semaine de développement (SD). A partir du 33ème jour de gestation, l’anse intestinale primitive va subir une première rotation (stade 90°) dans le sens inverse des aiguilles d’une montre [4]. La partie gauche de l’estomac croît alors plus vite que la droite et constitue la grande courbure. Le bourgeon hépatique se latéralise ensuite à droite en suivant le duodénum en formation. Dès la sixième SD, l’ébauche splénique apparait dans le mésogastre dorsal et la position finale de la rate dans l’hypochondre gauche tient au déplacement du mésogastre par la croissance de la grande courbure gastrique. Au 40° jour de développement l’extension de l’anse intestinale atteint son apogée avec une nouvelle rotation (stade 180°) présentant à ce moment une hernie ombilicale physiologique. Autour du 50ème jour de développement se produit le retour des anses intestinales dans la cavité abdominale. La rotation se poursuit (stade 270°), le coecum se déplace en position caudale pour venir se positionner dans la fosse iliaque droite.

Le mésentère qui a participé et accompagné cette rotation croise le duodenum au niveau de sa racine. C’est sur l’absence de rotation et donc du croisement duodenal des vaisseaux mésentériques avec une veine qui restera à gauche de l’artère que se base le diagnostic des mal rotations digestives en général [4]. L’embryologie rend compte des malpositions ou mal rotations avec leurs complications possibles quand le déroulement embryologique s’arrête à un stade. Le mésentère commun correspond au stade 90° et se caractérise par le colon qui se positionne à gauche avec un appendice à gauche, une possible bride de Ladd pariéto-colique responsable d’une occlusion duodénale extrinsèque et un intestin grêle à droite avec un risque majeur de volvulus. L’excès de rotation au-delà de 270°explique la possibilité de coecum pelvien enclavé dans le cul de sac de Douglas et une autre possibilité d’appendice en fosse iliaque gauche mais sans mésentère commun [4]. Les anomalies de « rotation » intestinale ne sont pas rares dans les séries de situs inversus abdominal, mais elles sont souvent associées à des malpositions des gros vaisseaux, aorte et veine cave inférieure [4]. Le plus souvent, les hernies par roulement ou hernies paraoesophagiennes ou parahiatales se développent en avant de l’oesophage, puis à droite. Habituellement, le cardia reste en place avec un appareil ligamentaire intact et un angle de His de configuration normale. Le risque de survenue de complications aiguës des hernies hiatales par roulement constitue pour l’ensemble des auteurs une indication opératoire formelle. Les complications sont les hémorragies par ulcération ou nécrose du collet avec perforation et médiastinite, ou le volvulus aigu de l’estomac [5]. Nous n’avons pas rencontré de difficultés particulières au cours de l’intervention. Radha Govin Khandelwal et al trouvent que le temps de réalisation de la fundoplicature sous coelio est allongé [6]. Cet allongement est dû à la désorientation provenant de l’inversion des organes intra abdominaux et à la modification des mouvements du chirurgien et de la technique opératoire [5]. Il ne semble pas y avoir de différence sur le plan clinique entre une hernie hiatale survenant chez un individu ayant un situs inversus et un individu n’ayant pas d’anomalie anatomique. La revue de la littérature ne nous permet pas de confirmer cela, car nous n’avons pas retrouvé de publications sur l’association hernie hiatale et situs inversus. Comme Fulcher et coll [7], nous n’avons pas eu d’occlusion intestinale liée au situs inversus. La découverte est fortuite, les patients consultentdans la plupart des cas pour des maladies que l’on retrouve dans la population générale (appendicite, lithiase biliaire, cholécystite, cirrhose ou cancer). En association avec la hernie hiatale il n’y a pas de symptomatologie propre au situs inversus.

 

Conclusion :

Le situs inversus est une anomalie anatomique peu fréquente. Il a été rarement décrit en association avec la hernie hiatale. La survenue de ces deux anomalies anatomiques semble aléatoire et pose un problème diagnostique lorsque la poche à air gastrique est située à gauche de la jonction oesogastrique. Cependant il n’existe pas de symptomatologie propre au situs inversus dans le cadre d’une association avec la hernie hiatale. Il faut donc penser a la possibilité d’existence de situs inversus devant toute pathologie digestive.

 

Références

1. Pan Ke, Zhong Dewu, Miao Xiongying, et al. Situs inversus totalis with carcinoma of gastric cardia: a case report. World Journal of Surgical Oncology 2012;10:263.
2. Beaudoin S, Seror O, Foyad F, et al. Un cas de mésentère commun et de situs inversus abdominal. Surgical and Radiologic Anatomy 1999;21:25.
3. Chardot C, Lecoeur J, Habineza C, et al. Situs inversus et mésentère commun : à propos d’un cas révélé par une invagination intestinale aigüe chez un garçon de 15 ans. Médecine d’Afrique Noire 1992;39(10):672-6.
4. Carlioz P. Le diverticule de Meckel, de l’embryologie à la chirurgie. Sauramps medical 2007 :45-50.
5. Bourlier P, Mor C, Dalmasso L. Hernies hiatales et autres pathologies diaphragmatiques. EMC Gastroentérologie 2001;9-202-H-10 :7 p
6. Govind Khandelwal R, Karthikeayan S, Balachandar TG, et al. Laparoscopic Nissen fundoplication in situs inversus totalis. Journal Minimal Access Surgery 2010;6:116-8.
7. Fulcher S, Turner MA. Abdominal manisfestations of situs anomalies in adults. Radiographics 2002;22:1439-56.