Missounga L¹, Ibaba J¹, J, Ecke Nzengue E², Nziengui Madjinou MIC¹, Boguikouma JB¹, MoussavouKombila JB¹.
¹ Département de Médecine interne et spécialités médicales, Université des sciences de la santé, Faculté de Médecine BP 4009 Libreville, Gabon.
² Service de cardiologie, unité de soins intensifs, Centre Hospitalier Universitaire de Libreville (CHUL), BP 2228 Libreville, Gabon.
Auteur-correspondant : Docteur Missounga Landry
Maître-assistant de Rhumatologie, Département de Médecine interne et spécialités médicales, Université des sciences de la santé, Libreville Gabon.
BP 8696 Libreville, Gabon. Téléphone : (241) 06405060 ; E-mail : lmissounga6@gmail.com
RESUME
La connectivite mixte (CM) ou syndrome de Sharp associe des signes d’autres maladies systémiques telles que le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la dermatopolymyosite et la présence d’un taux sérique élevé d’anticorps anti-U1RNP. Les séries de CM rapportées dans la littérature concernent principalement des patients caucasiens ou asiatiques. L’objectif de cet article était de décrire un cas de CM chez une patiente noire gabonaise de 52 ans. Elle répondait aux critères de Kasukawa, avec une triade clinique polyarthrite – doigts boudinés – myalgies associée à un taux sérique d’anticorps anti-U1RNP élevé à 17 fois la normale. Sous traitement par Prednisone et Méthotrexate, son évolution était favorable pendant 17 mois jusqu’à la survenue brutale d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) à l’origine de son décès. En conclusion, la connectivite mixte est rare mais elle peut être diagnostiquée chez le sujet noir dans nos régions par la recherche d’anticorps anti-U1-RNP dont la présence isolée dans le groupe d’anticorps anti-ENA est caractéristique de la maladie. L’HTAP est la complication à redouter dès le diagnostic posé. Un scanner thoracique et une échocardiographie sont à réaliser au moindre doute.
Mots clés : connectivite mixte, femme noire, hypertension artérielle pulmonaire.