CONNECTIVITE MIXTE COMPLIQUEE D’UNE HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE MORTELLE : UN CAS CHEZ LE NOIR AFRICAIN AU GABON

Missounga L¹, Ibaba J¹, J, Ecke Nzengue E², Nziengui Madjinou MIC¹, Boguikouma JB¹, MoussavouKombila JB¹.

¹ Département de Médecine interne et spécialités médicales, Université des sciences de la santé, Faculté de Médecine BP 4009 Libreville, Gabon.

² Service de cardiologie, unité de soins intensifs, Centre Hospitalier Universitaire de Libreville (CHUL), BP 2228 Libreville, Gabon.

Auteur-correspondant : Docteur Missounga Landry

Maître-assistant de Rhumatologie, Département de Médecine interne et spécialités médicales, Université des sciences de la santé, Libreville Gabon.

BP 8696 Libreville, Gabon. Téléphone : (241) 06405060 ; E-mail : lmissounga6@gmail.com

 

RESUME

La connectivite mixte (CM) ou syndrome de Sharp associe des signes d’autres maladies systémiques telles que le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la dermatopolymyosite et la présence d’un taux sérique élevé d’anticorps anti-U1RNP. Les séries de CM rapportées dans la littérature concernent principalement des patients caucasiens ou asiatiques. L’objectif de cet article était de décrire un cas de CM chez une patiente noire gabonaise de 52 ans. Elle répondait aux critères de Kasukawa, avec une triade clinique polyarthrite – doigts boudinés – myalgies associée à un taux sérique d’anticorps anti-U1RNP élevé à 17 fois la normale. Sous traitement par Prednisone et Méthotrexate, son évolution était favorable pendant 17 mois jusqu’à la survenue brutale d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) à l’origine de son décès. En conclusion, la connectivite mixte est rare mais elle peut être diagnostiquée chez le sujet noir dans nos régions par la recherche d’anticorps anti-U1-RNP dont la présence isolée dans le groupe d’anticorps anti-ENA est caractéristique de la maladie. L’HTAP est la complication à redouter dès le diagnostic posé. Un scanner thoracique et une échocardiographie sont à réaliser au moindre doute.
Mots clés : connectivite mixte, femme noire, hypertension artérielle pulmonaire.

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CRISES EPILEPTIQUES REVELATRICES D’UN NEUROLUPUS : A PROPOS D’UN CAS

Camara IA1, Diallo LL3; Oura L2, Diouf N1, Moubeka MM1, Nsounda A1, Kouna Ndoungo Ph1

1Service de Neurologie du CHUL, BP 2228 – Libreville /Gabon
2Service de Neurologie, HIAOBO, BP 20404 – Libreville /Gabon
3Service de Neurologie, CHU de Kipé, Conakry/Guinée

Correspondant: Camara Ibrahima Aїssata, Email : ibrahaissata@yahoo.fr; Tél : (00224) 03 03 66 72

 

RESUME

Nous rapportons le cas d’un patient de 41 ans, de nationalité gabonaise, qui a présenté un neurolupus ; dans les suites de crises épileptiques plusieurs épisodes non contrôlées à l’automédication.
Le patient s’est présenté en consultation de neurologie pour crises épileptiques de type tonicoclonique généralisée, avec morsure latérale de la langue, perte d’urine et amnésie post-critique. A cela s’ajoute une déformation en « Z » des doigts et des orteils. Le bilan inflammatoire et immunologique plaidait en faveur du lupus érythémateux systémique (LES). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était constituée des hypersignaux corticaux et sous corticaux. Le diagnostic de neurolupus était posé en tenant compte des données cliniques et paracliniques.
Sous phénobarbital et une corticothérapie à fortes doses, l’évolution a été marquée par l’arrêt des crises épileptiques et la survenue d’une hyperglycémie induite. Nous avons procédé à l’arrêt des corticoïdes avec relai à l’hydroxychloroquine sulfaté.
Les crises épileptiques sont une des manifestations cliniques du neurolupus dans les atteintes centrales. Elles peuvent être une manifestation inaugurale d’un lupus érythémateux systémique. Notre observation souligne le fait qu’il est rare dans les hospitalisations en neurologie et qu’il s’agit d’un diagnostic d’exclusion des autres causes d’épilepsie fonctionnelle chez l’adulte.

Mots clés : Neurolupus, Epilepsie, Inflammation, Immunologie

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