Faits cliniques

Kiteze Nguinzanemou CJ^1,2, Bogning Majozem BO^1,2, Komangoya Kpembi RBDE^1,2, Kosh-komba Palet JE^1,2, Sépou Yanza AMC^1,2, Ningatoloum Nazita Synthia^1,2, Kiteze Bandassa E^1,2, Kobangue L^1,3, Gody J-C^1,2.

1. Centre Hospitalo-Universitaire Pédiatrique de Bangui (CHUPB)
2. Faculté des Sciences de la Sante de l’Université de Bangui
3. Service de Dermatologie et Vénérologie du Centre National Universitaire de Bangui (CNHUB)

Auteur correspondant : KITEZE NGUINZANEMOU Carine Judith ; Centre Hospitalo-Universitaire Pédiatrique de Bangui, République Centrafricaine ; Téléphone : (+236) 75501727
Email : ckiteze@yahoo.fr

BmoVol2052 22-68-71

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Résumé

L’ichtyose congénitale encore appelé le bébé collodion (BBC) est une pathologie cutanée génétique rare à révélation néonatale. Nous rapportons un cas d’ichtyose congénitale type bébé collodion, survenue chez un nouveau-né hospitalisé au premier jour de vie dans l’unité de néonatologie du Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique de Bangui (CHUPB). Une complication à type d’infection néonatale a été retrouvée. L’évolution clinique était favorable marquée par une régression des lésions cutanées à J22 de vie avec une guérison complète à 2 mois de vie. L’objectif de cette observation médicale est de décrire les aspects cliniques et la prise en charge d’une pathologie rare survenue dans un pays à densité médicale faible.

Mots clés: Bangui, Ichtyose congénitale, Nouveau-né, Infection néonatale.

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Missounga L¹, Ibaba J¹, J, Ecke Nzengue E², Nziengui Madjinou MIC¹, Boguikouma JB¹, MoussavouKombila JB¹.

¹ Département de Médecine interne et spécialités médicales, Université des sciences de la santé, Faculté de Médecine BP 4009 Libreville, Gabon.

² Service de cardiologie, unité de soins intensifs, Centre Hospitalier Universitaire de Libreville (CHUL), BP 2228 Libreville, Gabon.

Auteur-correspondant : Docteur Missounga Landry

Maître-assistant de Rhumatologie, Département de Médecine interne et spécialités médicales, Université des sciences de la santé, Libreville Gabon.

BP 8696 Libreville, Gabon. Téléphone : (241) 06405060 ; E-mail : lmissounga6@gmail.com

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RESUME

La connectivite mixte (CM) ou syndrome de Sharp associe des signes d’autres maladies systémiques telles que le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la dermatopolymyosite et la présence d’un taux sérique élevé d’anticorps anti-U1RNP. Les séries de CM rapportées dans la littérature concernent principalement des patients caucasiens ou asiatiques. L’objectif de cet article était de décrire un cas de CM chez une patiente noire gabonaise de 52 ans. Elle répondait aux critères de Kasukawa, avec une triade clinique polyarthrite – doigts boudinés – myalgies associée à un taux sérique d’anticorps anti-U1RNP élevé à 17 fois la normale. Sous traitement par Prednisone et Méthotrexate, son évolution était favorable pendant 17 mois jusqu’à la survenue brutale d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) à l’origine de son décès. En conclusion, la connectivite mixte est rare mais elle peut être diagnostiquée chez le sujet noir dans nos régions par la recherche d’anticorps anti-U1-RNP dont la présence isolée dans le groupe d’anticorps anti-ENA est caractéristique de la maladie. L’HTAP est la complication à redouter dès le diagnostic posé. Un scanner thoracique et une échocardiographie sont à réaliser au moindre doute.
Mots clés : connectivite mixte, femme noire, hypertension artérielle pulmonaire.

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Camara IA¹, Diallo LL³; Oura L², Diouf N¹, Moubeka MM¹, Nsounda A¹, Kouna Ndoungo Ph¹

¹Service de Neurologie du CHUL, BP 2228 – Libreville /Gabon
²Service de Neurologie, HIAOBO, BP 20404 – Libreville /Gabon
³Service de Neurologie, CHU de Kipé, Conakry/Guinée

Correspondant: Camara Ibrahima Aїssata, Email : ibrahaissata@yahoo.fr; Tél : (00224) 03 03 66 72

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RESUME

Nous rapportons le cas d’un patient de 41 ans, de nationalité gabonaise, qui a présenté un neurolupus ; dans les suites de crises épileptiques plusieurs épisodes non contrôlées à l’automédication.
Le patient s’est présenté en consultation de neurologie pour crises épileptiques de type tonicoclonique généralisée, avec morsure latérale de la langue, perte d’urine et amnésie post-critique. A cela s’ajoute une déformation en « Z » des doigts et des orteils. Le bilan inflammatoire et immunologique plaidait en faveur du lupus érythémateux systémique (LES). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était constituée des hypersignaux corticaux et sous corticaux. Le diagnostic de neurolupus était posé en tenant compte des données cliniques et paracliniques.
Sous phénobarbital et une corticothérapie à fortes doses, l’évolution a été marquée par l’arrêt des crises épileptiques et la survenue d’une hyperglycémie induite. Nous avons procédé à l’arrêt des corticoïdes avec relai à l’hydroxychloroquine sulfaté.
Les crises épileptiques sont une des manifestations cliniques du neurolupus dans les atteintes centrales. Elles peuvent être une manifestation inaugurale d’un lupus érythémateux systémique. Notre observation souligne le fait qu’il est rare dans les hospitalisations en neurologie et qu’il s’agit d’un diagnostic d’exclusion des autres causes d’épilepsie fonctionnelle chez l’adulte.

Mots clés : Neurolupus, Epilepsie, Inflammation, Immunologie

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