Boumas Otsobi N1,2, Mpira Y1,2, Mayombo K1,2, Angue M1,2, Ramaherimamonjy F, Ondo ndong F1,2
1. Service de Chirurgie du Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, Gabon
2. Département de Chirurgie Université des Sciences et de la Santé, Libreville, Gabon
Correspondance : Dr Natacha BOUMAS ; Tel (+241) 04 31 54 95 ; Courriel : natacha_boumas@yahoo.fr
RESUME
Objectif: L’association d’un omphaloèle, d’une exstrophie vésicale et d’une imperforation anale est rare. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né ayant présenté ce syndrome et les difficultés de prise en charge thérapeutique de celui-ci dans notre contexte.
Observation : Il s’agit d’un nouveau-né à terme de sexe masculin, né eutociquement. L’examen clinique retrouvait un bébé rose avec des signes vitaux dans les normes. Il présentait les malformations visibles suivantes : une omphalocèle de 8 cm de diamètre, une exstrophie cloacale avec deux hémi-vessies exstrophiées séparées par le caecum éversé, une malformation ano rectale, un pénis en 2 hémiparties et un pied bot varus équin gauche. L’intervention a consisté en une laparotomie exploratrice. Le bilan préopératoire retrouvait une anémie à 13.8g/dl ainsi qu’une persistance du canal artériel avec insuffisance diastolique ventriculaire gauche. Les gestes opératoires ont consisté en l’exérèse de la membrane de l’omphalocèle, le décollement de l’appendice et la séparation par résection de l’iléon terminal à la plaque vésicale. Dans un second temps, nous avons procédé à la fermeture de la plaque vésicale et du rapprochement du pubis. Une stomie a été réalisée au niveau du caecum avec conservation de l’appendice. Une traction des deux membres inférieurs a été placée en fin d’intervention. L’enfant est décédé à J2 post opératoire.
Conclusion : Le complexe OEIS est un syndrome rare, d’étiologie inconnue et de très mauvais pronostic. Cette observation illustre les difficultés rencontrées à poser le diagnostic prénatal et à prendre en charge ces patients.
Mots clés : Omphalocèle, exstrophie cloacale, malformation anorectale, pronostic