PROFIL CLINIQUE DES ENFANTS DREPANOCYTAIRES HOSPITALISES DANS UN CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE D’ABIDJAN (COTE D’IVOIRE)

Couitchéré GLS1, Sindé C1, Koné D2, Atiméré YN2, Cissé L1, Danho-Kakou BJ2.

1. Centre Hospitalier Universitaire de Treichville (Abidjan), service de pédiatrie
2. Centre Hospitalier Universitaire de Treichville (Abidjan), service d’hématologie

Auteur correspondant : Couitchéré Guéi Line Sylvie
E-mail : line.couitchere@gmail.com
Adresse postale : service de pédiatrie CHU Treichville 01 BP V3 Abidjan 01 – Côte d’Ivoire
Contacts co-auteurs :
– charlemagnesinde@yahoo.fr
– marcokoneda@yahoo.fr
– atimerenicaise@yahoo.fr
– djeannette.kakou@gmail.com

 

Résumé

Introduction: La drépanocytose est responsable d’une morbidité élevée. Il existe peu de données sur les enfants drépanocytaires hospitalisés en Côte d’Ivoire. Cette étude a pour but de décrire les évènements morbides diagnostiqués chez les enfants drépanocytaires hospitalisés. Méthodes: Il s’agissait d’une étude rétrospective ayant inclus les enfants drépanocytaires reçus pour un évènement morbide de janvier 2010 à décembre 2017.
Résultats: quarante-un enfants ont été hospitalisés durant la période d’étude. L’âge moyen était de 6,7 ans (±3,7 ans) et le sexe ratio de 1,5. L’hémoglobine feotale (HbF) était inférieure à 20% chez 39 patients. La maladie fébrile aiguë (48,8%) était l’événement morbide le plus fréquent suivi de l’anémie sévère (43,9%) et des événements douloureux aigus (39%). Les principales maladies fébriles diagnostiquées étaient: le paludisme (6 cas), les pneumopathies (4 cas), les infections ostéo articulaires (4 cas). Les évènements morbides étaient significativement plus fréquents chez les patients ayant une HbF inférieure à 20%.
Conclusion: La maladie fébrile aiguë, l’anémie sévère et la douleur aiguë étaient les évènements morbides les plus fréquents chez les enfants atteints de drépanocytose suivis dans notre centre hospitalier.

Mots clés: drépanocytose, enfant, morbidité

Abstract

Introduction: Sickle cell disease is responsible for high morbidity. There is little data on hospitalized children with sickle cell disease in Côte d’Ivoire. This study aims to describe the morbid events diagnosed in hospitalized sickle cell children.
Methods: This was a retrospective study that included sickle cell children received for a morbid event from January 2010 to December 2017.
Results: Forty-one children were hospitalized during the study period. The mean age was 6.7 years (± 3.7 years) and sex ratio 1.5. Fetal hemoglobin (FHb) was less than 20% in 39 patients. Acute febrile illness (48.8%) was the most common morbid event followed by severe anemia (43.9%) and acute pain events (39%). The main febrile diseases diagnosed were: malaria (6 cases), pulmonary infections (4 cases) and osteoarticular infections (4 cases). Morbid events were significantly more common in patients with FHb less than 20%.
Conclusion: Acute febrile illness, severe anemia and acute pain were the morbid events experienced in children with sickle cell disease hospitalized in our hospital.

Key words: sickle cell disease, children, morbidity

 

Introduction

La drépanocytose est une maladie génétique touchant 3% de la population mondiale [1]. En Côte d’Ivoire sa prévalence est estimée à 14% [2]. Chaque année plus de 312 000 enfants naissent avec une Hémoglobine S homozygote dont 75% en Afrique Subsaharienne [3], et plus de 50% des enfants atteints de cette affection meurent avant l’âge de 5 ans [4]. Le besoin de soins hospitaliers est fréquent chez les enfants atteints de drépanocytose [5]. Il existe peu de données sur les événements ayant entraîné des hospitalisations chez les enfants atteints de drépanocytose dans notre contexte. Nous avons donc étudié le profil clinique des enfants drépanocytaires hospitalisés au CHU de Treichville.

 

Patients et methods

Il s’agissait d’une étude transversale rétrospective, menée du 01er août au 30 septembre 2018 dans les services de pédiatrie et d’hématologie du CHU de Treichville. Elle a inclus tous les enfants âgés de 0 à 15 ans porteurs d’une drépanocytose, reçus pour un évènement morbide dans l’un des deux services durant la période allant du 1er janvier 2010 au 31 décembre 2017. Le profil électrophorétique des enfants inclus avait été déterminé par l’analyse de l’hémoglobine (Hb) réalisée par l’électrophorèse sur acétate de cellulose. Les variables à l’étude collectées à partir des dossiers médicaux étaient: l’âge, le sexe, le type d’hémoglobine, le motif de consultation, les motifs d’hospitalisation, la durée des hospitalisations, les évènements morbides définis selon les normes standards [6]: crises douloureuses aigües, dactylites, anémies sévères, séquestration, maladie fébrile aigüe, AVC et autres complications, les données de l’hémogramme. Le test du Chi carré a été utilisé pour trouver une association entre le taux d’Hémoglobine F et les évènements morbides. L’anonymat des patients a été respecté. L’accord du comité scientifique de l’hôpital a été obtenu pour la réalisation de cette étude.

 

Résultats
Au total 41 enfants dont 16 garçons (39,0%) et 25 filles (61%) étaient inclus. L’âge moyen des enfants était de 6,7 ans (±3,7 ans) avec des extrêmes allant de 1 à 15 ans. La forme homozygote était la plus représentée (Tableau I).

Tableau I: Caractéristiques épidémiologiques et profil électrophorétique des enfants drépanocytaires suivis au CHU de Treichville (n= 41).

Deux patients (4,9%) présentaient une hémoglobine foetale supérieure à 20% tandis que 39 (95,1%) patients présentaient un taux d’Hémoglobine F inférieur à 20%. Le taux moyen d’HF était de 11,5% (±5%). L’Age médian au diagnostic de la drépanocytose était de 45,5 mois (extrêmes : 3 – 168 mois), intervalle de confiance : [21,6 ; 69,4]. Les circonstances de découverte de la maladie étaient précisées dans 28 cas. Elles étaient dominées par la pâleur (11 cas soit 39,3%), la douleur (6 cas soit 21,4%), suivies de la fièvre et de la masse abdominale à type d’hépatomégalie et/ ou de splénomégalie (4 cas chacun soit 14,3%). Dans 3 cas la maladie était découverte au cours d’un bilan systématique. Le tableau II décrit le profil clinique des malades hospitalisés.

Tableau II: Caractéristiques cliniques des enfants drépanocytaires suivis au CHU de Treichville (n= 41)

Les événements morbides tels que le syndrome main pied, le syndrome thoracique aigu, le priapisme, les ulcères de jambe et l’ostéonécrose avasculaire n’ont pas été observés. La maladie fébrile dépistée était représentée par : le paludisme (6 cas soit 30%), l’infection ORL (1 cas soit 5%), l’entérite (2 cas soit 10%), l’infection urinaire (2 cas soit 10%), l’infection ostéo articulaire (4 cas soit 20%) et la pneumopathie aigüe (4 cas soit 20%). Les événements morbides totaux, les épisodes d’anémie sévère, les événements douloureux aigus et la maladie fébrile aigue étaient significativement (p=0,01) plus fréquents chez les patients dont le taux d’Hb F était inférieur à 20% (Tableau III).

Tableau III: Evènements morbides des enfants drépanocytaires suivis au CHU de Treichville selon le taux d’hémoglobine foetale (n= 41)

Le taux moyen d’hémoglobine des malades était de 4,9 g/dl ((±1,5 g/dl), extrêmes (3,2 – 9,8 g/dl), ce taux était significativement moindre au moment de l’hospitalisation chez les patients ayant une HbF <20% (p=0,01). La durée médiane d’hospitalisation était de 8 jours (±7jours), extrêmes (1 – 30 jours). La mort est survenue chez 1(2,4%) enfant.

 

Discussion

La présente étude a permis de déterminer les caractéristiques démographiques des enfants suivis dans notre centre hospitalier pour une drépanocytose et d’identifier les évènements morbides pour lesquels ils ont été admis. Les sujets de sexe masculin (61%) prédominaient comme l’ont montré certaines études en Inde [5,7], alors que les études faites en Ouganda soulignent la prédominance des sujets de sexe féminin [8, 9]. L’âge moyen de notre population d’étude se situe dans l’intervalle des âges (5-8 ans) habituellement décrits [8,10,11], par contre l’âge médian au diagnostic de drépanocytose était supérieur à ceux d’Adegoké et al au Nigéria et Shongo MY et al au Congo où le diagnostic de drépanocytose se fait plus précocement à des âges médians respectifs de 28,34 mois et 10,1 mois [12,13]. En conformité avec Jain D et al. la maladie fébrile aiguë était l’événement morbide le plus courant suivi de l’anémie sévère et des évènements douloureux aigus [5]. L’infection était également la cause d’hospitalisation la plus fréquente dans une étude nigériane [14]. Cela peut être dû à un bas niveau socio-économique et des conditions d’hygiène précaires prédisposant aux infections chez des patients présentant une asplénie fonctionnelle [5]. Cependant, dans une étude menée au Koweït [11], la crise vaso-occlusive était la cause d’hospitalisation la plus fréquente chez les enfants atteints de drépanocytose. Une autre étude menée dans le centre de l’Inde indique qu’une anémie grave nécessitant une transfusion sanguine est la cause la plus fréquente d’hospitalisation chez les enfants drépanocytaires [15]. Les causes rares de morbidité telles que la séquestration splénique, l’ostéonécrose et le priaprisme n’ont pas été retrouvées dans cette étude, mais Adegoké et al les retrouvaient dans des proportions variant de 0,4% à 1,7% [12]. La prévalence de l’accident vasculaire cérébral (1 cas soit 2,4%) dans la présente étude est comparable à celles qui ont été rapportées en Afrique Subsaharienne (2,9 à 16 %) [16]. Comme Babela et al l’ont rapporté au Congo, les étiologies des épisodes fébriles aigus étaient dominées par le paludisme suivi des infections bactériennes et virales de sièges variables [17]. Les bactéries en cause dans cette étude n’ont pu être identifiées en raison de la rareté des examens microbiologiques réalisés. La plupart des épisodes fébriles aigus d’origine bactérienne étaient traités avec une bi-antibiothérapie associant une bétalactamine et un aminoside. Les germes responsables habituellement décrits dans la littérature sont le Streptococcus pneumoniae, l’haemophylus influenzae et plus rarement le staphylococcus auréus [5]. Les évènements morbides étaient plus fréquents chez les enfants ayant un taux d’hémoglobine F inférieur à 20% et représentant par ailleurs la majorité des sujets de cette population d’étude. En effet il existe une corrélation négative significative entre la fréquence et la gravité des crises d’une part et la concentration d’hémoglobine F d’autre part. Un taux élevé d’HbF est associé à une maladie symptomatique généralement moins grave, car l’hémoglobine F retarde le processus de polymérisation de l’hémoglobine S [5,17,18].
Cette étude était une étude hospitalière et par conséquent non représentative de la population générale d’enfants. L’étude idéale devrait être une étude de cohorte ayant une base communautaire ou une étude de cohorte de naissance. D’autre part les nombreuses données manquantes en raison du caractère rétrospectif de l’étude n’ont pas permis d’aborder certains aspects de la prise en charge de nos patients.

 

Conclusion

les événements morbides les plus fréquents des enfants suivis au CHU de Treichville pour une drépanocytose étaient les infections, suivies de l’anémie sévère et de l’événement douloureux aigu.

 

Références

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