PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE ET CLINIQUE DU GLAUCOME CONGENITAL A L’INSTITUT D’OPHTALMOLOGIE TROPICALE DE L’AFRIQUE

Assoumou PA1, Mba Aki T1, Sylla F2, Kapinga Bulanda F3, Traore J2 , Mve Mengome E4

1- Département d’Ophtalmologie, Faculté de Médecine, Université des Sciences de la santé.
2- Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique.
3- Centre Hospitalier Universitaire d’Akanda.
4- Hôpital d’Instruction des Armées Omar Bongo Ondimba.

Auteur : ASSOUMOU Prudence Ada, Ophtalmologiste, Université des Sciences de la Santé ; E.mail :
prudence_apa@yahoo.fr.

Bmovol1644 182127

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RESUME

But : Evaluer les caractéristiques épidémiologiques et cliniques du glaucome congénital.

Patients et Méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive et analytique qui s’est déroulée du 01 Janvier 2009 au 31 Aout 2011 à l’Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique (IOTA) à Bamako au Mali. Les enfants âgés de 0 à 3 ans présentant un glaucome congénital et ayant consulté pendant la période d’étude ont été inclus. Les variables étudiées concernaient l’âge de diagnostic, le sexe, les antécédents familiaux, les signes d’appel, la latéralité, le diamètre cornéen, la pression intraoculaire, le rapport cup/disc et la longueur axiale. Les données ont été saisies avec le logiciel Epi Info 6,04dfr et analysées à l’aide de Microsoft Excel 2007.

Résultats: Plus de la moitié des enfants avaient un âge inférieur ou égal à 6 mois au moment du diagnostic soit 52,4%. Les garçons ont représenté 71,4% des cas. La consanguinité a été retrouvée dans 38% des cas. La buphtalmie, la mégalocornée et le larmoiement clair ont été retrouvés dans 27% et 23%. La bilatéralité a été notée dans 90,5% des cas. Le diamètre cornéen compris entre 12-16 mm a été retrouvé dans 85,8% des cas. Dans un tiers des cas, la tension oculaire se situait entre 11-15mmHg. Le rapport cup-disc compris était inférieur ou égal à 0,3 dans 63% des cas. La longueur axiale entre 23-25 mm était retrouvée dans 42,8% des cas.

Conclusion : Le glaucome congénital demeure une affection dont le pronostic reste redoutable du fait de la non précocité du diagnostic.

Mots clés : glaucome congénital, Pression intraoculaire, consanguinité, cécité.

INTRODUCTION

Comme le strabisme et le nystagmus, le glaucome congénital est à la fois une maladie et un symptôme. Il constitue à lui seul une maladie, dans ce qu’il est convenu d’appeler le glaucome congénital primitif classique, mais devient un symptôme pour tout un ensemble malformatif dénommé, dysgénésies du segment antérieur de l’oeil responsables de glaucomes secondaires. Tous ont en commun une hypertonie oculaire plus ou moins précoce, des dysfonctionnements de l’horloge embryologique et une forte connotation héréditaire [1]. Le glaucome congénital primitif est une affection considérée rare. Elle représente 0,01 à 0,04 % des cas de cécité totale selon la plupart des auteurs [2]. Cependant, sa prévalence à la naissance varie dans le monde entier ; elle est de 1 cas sur 5000 à 22000 naissances en occident [3]. C’est la troisième cause de cécité de l’enfant tunisien et en représente un handicap visuel dans 12% des cas après la cataracte congénitale et les troubles de réfraction [4]. Malgré des progrès thérapeutiques considérables, le glaucome congénital reste une affection cécitante. En effet, les enfants atteints de glaucomes congénitaux représentent 2 à 15% de la population des instituts de malvoyants [5] et 2 à 18 % de ces enfants ont un glaucome congénital bilatéral [6]. Il est estimé qu’il existe approximativement 300.000 individus atteints de cette affection dans le monde, dont les 2/3 sont des aveugles [7]. Longtemps considéré comme un problème incurable, le glaucome congénital a vu son pronostic s’améliorer au cours de ces dernières années dans les pays développés du fait des progrès réalisés dans la compréhension de sa pathogénie et de son diagnostic. En Afrique, il existe très peu d’études sur la question. Néanmoins, l’examen et le suivi d’un enfant porteur d’un glaucome congénital s’intègrent dans une démarche multidisciplinaire de qualité des soins dont les objectifs ne doivent pas seulement se limiter à normaliser durablement la pression intraoculaire, mais aussi à développer la meilleure fonction visuelle par une gestion soigneuse et prolongée de l’amblyopie. L’espérance de vision et la qualité de la future vie de ces enfants, dépendront non seulement de la promptitude avec laquelle le diagnostic sera posé, mais aussi de la qualité et de la continuité de leur suivi tout au long de leur vie. Devant la rareté des données cliniques en rapport avec cette affection, cette étude est initiée afin d’évaluer les caractéristiques épidémiologiques et cliniques du glaucome congénital.

PATIENT ET METHODES

Il s’est agi d’une étude descriptive qui s’est déroulée pendant la période du 01 Janvier 2009 au 31 Aout 2011 au Centre Hospitalo-universitaire de l’Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique (CHUIOTA) à Bamako au Mali. Les enfants âgés de 0 à 3 ans présentant un glaucome congénital et ayant consulté pendant la période d’étude ont été inclus. Cependant, les enfants dont les parents ont refusé qu’ils adhèrent à l’étude n’ont pas été retenus. Les variables étudiées concernaient l’âge de diagnostic, le sexe, les antécédents familiaux, les signes d’appel, la latéralité du glaucome, le diamètre cornéen, le tonus oculaire, le rapport Cup/disc et la longueur axiale. Après l’obtention du consentement éclairé des parents, les patients ont été enregistrés de manière consécutive et examinés par la même équipe. Toutes les informations recueillies ont été collectées à l’aide d’une fiche de recueil de données. L’interrogatoire a permis de donner les renseignements sur l’âge de naissance de l’enfant et l’âge de diagnostic, le sexe, les antécédents personnels et familiaux des patients. L’inspection a permis de mettre en évidence un larmoiement clair, une photophobie, une augmentation du diamètre cornéen avec apparence de « grands beaux yeux ». L’examen ophtalmologique réalisé au bloc opératoire sous Halothane utilisé pour l’anesthésie générale était conduit de façon méthodique à l’aide d’un blépharostat colibri. La mesure du diamètre cornéen sur le méridien horizontal de « blanc à blanc » a été faite à l’aide du compas de Sourdille et celle de la pression intraoculaire avec le tonomètre de Perkins. Toutefois, l’examen du nerf optique a été rendu possible grâce à une ophtalmoscopie directe et indirecte et la mesure de la longueur axiale a été faite à l’aide du biomètre NIDEK US-400 Echo scan Biometer. Par contre, la gonioscopie et la pachymétrie n’ont pas été réalisées. Les données ont été collectées au moyen d’une fiche d’enquête standardisée, puis saisies avec le logiciel Epi Info 6,04dfr et analysées. Les résultats étaient exprimés sous formes de tableaux montrant les effectifs et les fréquences.

RESULTATS

L’âge moyen était de 12,83 mois avec des extrêmes de 1 jour à 36 mois. Plus de la moitié des enfants avaient un âge inférieur ou égal à 6 mois au moment du diagnostic, soit 52,4%. Les garçons ont représenté 71,4 % des cas et les filles 28,6% soit un ratio (H/F) de 2,5. La notion de consanguinité a été retrouvée dans 16 cas, soit 38% (tableau I). La buphtalmie, la mégalocornée et le larmoiement clair ont été notées dans 27% et 23% respectivement. La bilatéralité a été décrite dans 38 cas, soit 90,5%. Le diamètre cornéen compris entre 12-16 mm a été inscrit dans 36 cas, soit 85,8% (tableau II).

Tableau I : Répartition des patients selon les antécédents familiaux

Tableau II : Diamètre cornéen des patients

Dans le 1/3 des cas, la tension oculaire se situait entre 11-15mmHg. Dans le 1/3 des cas, la tension oculaire se situait entre 11-15mmHg. Dans le 1/3 des cas, la tension oculaire se situait entre 11-15mmHg. Le rapport cup-disc inférieur ou égal à 0,3 a été décrit dans 17 cas, soit 63% (tableau III).

Tableau III: Rapport Cup-disc (c/d) des patients

Sur les 42 yeux examinés sous anesthésie générale, l’échographie mode A avait été réalisée sur 14 yeux, soit 33,3%. La longueur axiale comprise entre 23-25 mm était retrouvée dans 6 cas, soit 42,8 % (tableau IV).

Tableau IV: Longueur axiale des patients

DISCUSSION

L’âge de diagnostic reste variable selon les auteurs. Dans notre série, il se situe entre 0 à 6 mois dans 52,4% des cas, proche de celui de Denis [8] qui retrouvait un âge de diagnostic à 6 mois dans 60% des cas. Selon Mandal [2], 60% des patients ont été diagnostiqués à l’âge de 6 mois et 80% durant la première année de vie. Pour Papadopoulos [9] 4% des cas ont présenté un glaucome congénital à l’âge de 3mois, et 79% durant la première année de vie. Dans la série de Boureg [10] intéressant 91 cas (171 yeux); 50% des patients ont consulté entre l’âge de 2 mois et 2 ans. Enfin pour Hilal [11], l’âge moyen de diagnostic était de 7 mois avec des extrêmes entre 15 jours et 19 mois. Dans les pays en voie de développement, le début réel de l’affection reste toutefois difficile à préciser et ce retard de diagnostic est certainement lié au manque d’information des parents sur la maladie, l’insuffisance de sensibilisation de la population, l’absence d’un examen ophtalmologique systématique à la naissance et aussi dans certains cas dû à l’éloignement d’un centre médicalisé et enfin au manque de moyens. Aussi faut-il prévenir cette affection par la sensibilisation des médecins et l’éducation de la population. L’affection est d’autant plus grave et difficile à traiter que son installation est précoce [12,13]. La répartition des patients selon le sexe trouve une prédominance masculine dans 71,4% des cas avec un ratio de 2,5 dans notre série. Cette prédominance masculine rapportée par plusieurs auteurs [2,6,10,11,14-17] aurait une explication dans le mode de transmission de la maladie. En effet, la prédominance masculine est plus nette dans les cas familiaux, alors que plus de 75% des glaucomes congénitaux sont sporadiques [18]. Bien que certaines études généalogiques suggèrent une hérédité autosomique dominante, de plus en plus de patients présentent une hérédité du type récessif avec pénétrance incomplète et probablement multifactorielle [8]. De ce fait, cette prédominance masculine retrouvée dans la majorité des cas, serait indépendante du type de transmission de la maladie, qui reste tout de même autosomale [8]. La photophobie avec larmoiement clair est classiquement le premier signe d’appel. Elle est très vite suivie d’une augmentation du diamètre cornéen par distension limbique sous l’effet de l’hypertonie oculaire, donnant la classique buphtalmie [19]. Lecallonnec [20] rapporte que l’enfant glaucomateux est un enfant qui larmoie, tête souvent penchée, fuit la lumière avec un aspect trouble de ses cornées, ou au contraire un enfant avec de grandes cornées, apparemment claires, mais dont l’une parait parfois plus grande que l’autre. Dans notre série, la buphtalmie a constitué le principal signe d’appel dans 41,3% des cas suivi de la mégalocornée dans 23,4% des cas. Le larmoiement et la photophobie retrouvés à l’interrogatoire de la plupart des patients sont négligés par les parents, puisque la mégalocornée est souvent considérée comme de beaux yeux. Les pédiatres et les médecins généralistes devraient être également sensibilisés par la gravité de ces signes. Aussi faut-il être vigilant devant ces symptômes, d’apparence mineurs de surcroit chez un enfant avec de beaux yeux, et avoir le réflexe de prendre son tonus oculaire ne serait–ce que par la palpation digitale avant de l’orienter dans les plus brefs délais vers un centre spécialisé. Dans les pays où la tradition la favorise, la consanguinité est très élevée; ainsi on la retrouve dans 60% pour Nacef [21] et dans 43% pour Boureg [10]. La fréquence de consanguinité dans notre série est assez importante; puisque 38% de nos patients ont des parents consanguins. Une telle disparité signifie qu’il existe plusieurs modes d’hérédité polygénique et multifactorielle. Néanmoins, ces différentes études dénotent une forte probabilité de cas de glaucome congénitale héréditaire. Dans notre étude, le diamètre cornéen retrouvé dans la majorité des cas était compris entre12-16 mm avec une moyenne de 13,1 mm. Le diamètre cornéen normal est de 9,5 mm à la naissance, 10 mm à 6 mois, 11,5 mm à 1 an et 12 mm à l’âge de deux ans [22]. Tout diamètre cornéen dépassant ces valeurs de 1 à 2mm est augmenté et définit la mégalocornée [8,20]. Selon Sampaolesi [16] le diamètre cornéen chez les enfants jusqu’à l’âge de 2 mois peut varier de 9 à 9,5 mm, mais entre l’âge de 5 et 6 mois, le plus bas diamètre qu’on peut mesurer chez les enfants normaux est de 11 mm. Tout diamètre cornéen horizontal au-dessus de 11,5 mm peut être indicatif d’anomalie oculaire [16]. En pratique, le diamètre cornéen doit être inférieur à 12 mm à l’âge de 1an. Selon Hilal [11] le diamètre cornéen mesuré après anesthésie générale variait entre 11 et 18 mm. Selon Essuman [23] dans une étude intéressant 19 yeux de 12 patients, le diamètre cornéen était compris entre 12 et 16 mm. Cette disparité des résultats en comparaisant avec les données de la littérature peut s’expliquer par la variation de l’âge des patients d’une série à l’autre. Le glaucome congénital est dans 90,5% bilatéral dans notre série. Ces résultats sont comparables à ceux de la littérature avec 70% de formes bilatérales chez Mandal [8], 86,8% chez Boureg [10], 67,5 % chez Elmesbahi [15] et 78% chez Sampaolsi [16]. Cette fréquence élevée de la bilatéralité de l’affection s’expliquerait par le caractère héréditaire de l’affection. La mesure de la pression intra oculaire est un temps essentiel de l’examen; le diagnostic du glaucome congénital ne peut se concevoir sans la prise du tonus oculaire, elle est plus fiable que la mesure du diamètre cornéen. Sous anesthésie générale, la mesure de la pression intra oculaire doit être prise préférentiellement au tonomètre à aplanation de Perkins, même si certaines études ont montré des valeurs équivalentes au Tono–Pen et au tonomètre de Perkins. Le Tono-Pen semble tout de même être moins fiable et moins reproductible, en particulier chez le nourrisson. Selon Bresson [24], avant 3 mois, la pression intra oculaire sous anesthésie générale est inférieure à 8mmHg, et inférieure à 12 mmHg entre 6 et 9 mois. Ensuite la pression intra oculaire augmente de 1 mmHg par an jusqu’à l’âge de 12ans. Vers 10-12 ans elle devient similaire à celle de l’adulte [24]. Selon Sampaolesi [16] la pression intraoculaire chez les nourrissons de 1 an est de 8,9 mmHg. Pendant la 1ère année, elle est de 9,8 mmHg, lors de la 2ème année de 10,4 mmHg, lors de la 3ème année de 11,5 mmHg, lors de la 4ème année de 13,3 mmHg, et pendant la 5ème année de 12,5 mmHg. Ce sont les valeurs moyennes pour les différents groupes d’âge. Pour Lecallonec [20], la PIO normale à l’âge d’un an est de 7,8 ±-0,4mmHg sous Halothane, puis augmente de 1 mmHg par année d’âge jusqu’à 5 ans (11,7±-0,6mmHg). Chez l’enfant, le recours à l’anesthésie générale est souvent indispensable et les mesures obtenues doivent tenir compte de la baisse pressionnelle induite, d’une part par l’anesthésique, et d’autre part par la déshydratation du jeun pré-anesthésique. Ainsi une majoration de 30 à 40% des chiffres obtenus rendra mieux compte de la réalité pressionnelle des yeux examinés. En cas de glaucome unilatéral, la PIO de l’oeil atteint peut être deux fois plus élevée que du côté normal, d’où l’importance d’un examen bilatéral et comparatif. Dans notre travail, la mesure de la PIO a été effectuée par le tonomètre de Perkins sous anesthésie générale par le Fluothane, la PIO était comprise entre 9-15 mmHg dans 35,6% des cas, entre 16 et 25 mmHg dans 42,9% des cas et supérieure à 26 mmHg dans 21,5% des cas. En comparant nos résultats avec ceux de certains auteurs, utilisant également le tonomètre de Perkins et le Fluothane. Rodriquez [25] trouve 24 mmHg, Kmiha [26] trouve 36 mmHg et Hill [27] constate une PIO de 30 mmHg. Au vue de ces chiffres tensionnelles, le glaucome congénital serait pourvoyeur d’une hypertonie oculaire mettant en jeu le pronostic visuel de l’enfant et nécessitant une prise en charge urgente dès le diagnostic. L’étude de la longueur axiale chez les enfants atteints de glaucome congénital est un paramètre très précieux. En effet, la biométrie présente un double intérêt dans le glaucome congénital. Elle permet de différencier la buphtalmie de la mégalocornée hérédofamiliale où la longueur du segment antérieur est isolément augmentée et de façon symétrique. Dans les cas apparemment incomplets, elle juge l’évolution éventuelle de la distension oculaire. Sa modification est un argument important pour la décision chirurgicale. Elle reste un paramètre essentiel pour le diagnostic et le suivi. L’examen de l’angle iridocornéen est un temps essentiel de l’examen. Pour certains auteurs il reste d’interprétation difficile [20] car il a pour but de localiser les structures anormales de l’angle et de les repérer au microscope opératoire, soit à l’aide du verre de Goldman (gonioscopie indirecte), soit avec verres de Koppe, Barkan ou Swan (gonioscopie directe). L’interprétation de la gonioscopie est souvent délicate en raison de la modification des rapports anatomiques entre les structures angulaires et des multiples aspects que peuvent prendre les goniodysgénésies [19]. Néanmoins, certaines anomalies sont fréquemment retrouvées dans le glaucome congénital. L’anneau de Schwalbe et l’éperon scléral sont mal visibles, le canal de Schlemm est rarement localisé. La bande ciliaire est courte et le trabéculum est pâle. Le stroma irien est hypoplasique, laissant voir par endroits l’épithélium pigmenté et les vaisseaux radiaires de l’iris attirés vers le trabéculum. Enfin, le reliquat ectomésenchymateux comblant la totalité ou une partie de l’angle peut prendre l’aspect d’un fin tissu translucide ou constituer une véritable couche opaque encore appelée membrane de Barkan. Cet examen n’a pas été effectué dans notre série du fait que les enfants étaient examinés à l’état de dilatation génant ainsi cette gonioscopie. L’examen de la papille par le Fond d’oeil permet d’évaluer le retentissement de la PIO sur le nerf optique par l’étude de l’excavation papillaire. Il constitue un élément de la surveillance du glaucome traité. En effet, la normalisation tensionnelle précoce induit une stabilisation de l’allongement du globe avec comblement papillaire [15]. Lorsque le glaucome existe dès la naissance, l’excavation peut devenir totale en quelques jours. Dans le présent travail, l’examen du FO n’a été possible que dans 27 cas soit 64,3% des cas, chez qui l’excavation papillaire variait de 2/10 à 10/10ème. Cependant, 35,7% des patients ont présenté une excavation pathologique (plus de 3/10). Nos résultats sont comparables à ceux de la littérature. Pour Tixier [28], le rapport cup/disc était de l’ordre de 1-8/10ème (moyenne de 4,6/10) et pour Detry-Morel [6] il était de 2-9/10ème. La perception lumineuse et la poursuite oculaire du petit enfant ont été nos variables dans l’évaluation de l’acuité visuelle du fait du jeune âge des enfants. Notre étude a rapporté 54,7% d’enfants avec une poursuite oculaire post-opératoire par contre Safede [29] dans son étude rapporte que l’acuité visuelle dans une grande majorité des cas n’a pas pu être évaluée à cause du jeune âge des patients.

CONCLUSION

Le glaucome congénital demeure une affection dont le pronostic reste redoutable du fait de la non précocité du diagnostic. Il s’avère donc nécessaire, de mettre en place des structures nationales de dépistage du glaucome congénital qui auront à charge la sensibilisation des populations ; l’interpellation de nos confrères pédiatres quant à cette affection et enfin, la formation du personnel soignant dans la connaissance des premiers signes d’appel de cette pathologie, tout en mettant un accent particulier sur le conseil génétique des familles à risque. Dans tous les cas, les yeux glaucomateux restent des yeux fragiles, sujets à de nombreuses complications dont l’amblyopie.

REFERENCES